Le Uveiti
La parola uveite è un termine descrittivo che definisce l’infiammazione intraoculare dell’uvea. Questo termine viene comunemente utilizzato per definire anche infiammazioni che riguardano altre strutture oculari oltre all’uvea vera e propria (sclera, cornea, retina ecc) ma che vengono incluse nelle “uveiti”.
Il problema fondamentale
dell’uveite è la diagnosi etiologica che va affrontata con un metodo d’indagine
rigoroso. Per eseguirlo ogni oculista segue un proprio iter mentale che tuttavia
si basa su dei principi uguali per tutti:
Anamnesi
Generale
Visita ed Anamnesi Oculistica
Ipotesi diagnostica
Richiesta di Esami Diagnostici
Terapia
Rivalutazione Diagnostica e Terapeutica
L’anamnesi generale deve essere accuratissima ed allo
scopo di non dimenticare alcun dettaglio vengono proposti dei questionari molto
dettagliati che il paziente dovrebbe compilare prima della visita
oculistica.
Questa accuratezza, che allo stesso paziente può
sembrare eccessiva, è invece indispensabile per poter evidenziare sintomi o
segni di patologie d’organo correlabili all’uveite.
Visita ed Anamnesi Oculistica
La visita
oculistica inizia con la raccolta dell’anamnesi oculare completa e sulla
dettagliata ricostruzione storica dell’episodio uveitico e di eventuali altri
pregressi problemi oculistici.
I sintomi principali di una uveite sono
variabili come intensità e durata in funzione della sede e dell’intensità
dell’infiammazione. I sintomi più importanti sono il dolore, la fotofobia, la
lacrimazione, il calo dell’acuità visiva e la visione di corpi mobili
vitreali.
Dopo la valutazione della massima acuità visiva, si prosegue con un
attento esame obiettivo alla lampada a fessura che consentirà di raccogliere
dati importanti sulle strutture oculari esterne (congiuntiva cornea e sclera)
eventualmente coinvolte dall’infiammazione.
Congiuntiva: La presenza
di “rossore congiuntivale” deve essere distinta tra l’iperemia congiuntivale
superficiale tipica delle congiuntiviti (fini vasi congiuntivali dilatati)
dall’iniezione pericheratica determinata dalla vasodilatazione dei vasi profondi
(violacei) caratteristica delle uveiti.
Cornea: La cornea può essere la sede
di partenza di infezioni acute e croniche dell’occhio (cheratiti, cheratouveiti
ecc.) e/o la sede in cui i prodotti dell’infiammazione intraoculare, precipitati
cheratici, si vanno a depositare. La distribuzione, le dimensioni, l’età di
questi precipitati corneali danno numerose informazioni utili all’inquadramento
diagnostico.
Sclera: Il guscio sclerale può essere partenza di processi
infiammatori gravi che lo colpiscono direttamente (sclerite) o meno gravi che
interessano la membrana episclerale che lo ricopre
(episclerite).
Successivamente si valutano, sempre alla lampada a fessura, le
strutture interne della parte anteriore dell’occhio (camera anteriore, iride e
cristallino).
Camera anteriore: L’uveite determina in camera anteriore la
presenza di prodotti dell’infiammazione, cellule e proteine, che vanno
quantificate durante ogni visita allo scopo di graduare lo stato
dell’infiammazione.
Iride: L’iride è spesso sede di processi
infiammatori granulomatosi (noduli di Koeppe e di Busacca), di esiti di
infezioni o infiammazioni (atrofia o eterocromia) e/o di sinechie
post-infiammatorie con il cristallino.
Cristallino: Il cristallino può
presentare opacità legate alle caratteristiche specifiche di quella forma di
uveite o causate dalla terapia cronica con steroide topico o
sistemico.
Sempre alla lampada a fessura ed utilizzando delle lenti apposite,
dopo dilatazione massima della pupilla con gocce midriatiche, si valutano le strutture interne oculari
(corpi ciliari e pars plana, vitreo, coroide, retina, vasi retinici e papilla
ottica).
Corpi Ciliari e Pars Plana: Questa è la sede dell’uveite intermedia
ed è valutabile solo con pupilla dilatata e con una lente speciale alla lampada
a fessura. Si possono apprezzare, a livello vitreale, degli essudati rotondi
(snow ball) o placoidi (snow banks) e dei segni di vasculite retinica
periferica.
Vitreo: La comparsa nel gel vitreale di cellule infiammatorie, di
briglie fibrose ed essudazioni può essere primitiva (vitreite) o secondaria ad
un’infiammazione del segmento posteriore dell’occhio.
Coroide:
L’infiammazione della coroide (coroidite) è caratterizzata da chiazze giallastre
sottoretiniche a margini netti. La retina soprastante la lesione può rimanere
indenne o partecipare in un secondo tempo all’infiammazione
(corioretinite).
Retina: L’infiammazione retinica (la retinite) è
caratterizzata da un’area di sbiancamento retinico a margini non ben definiti
con vasculite retinica associata.
Se l’infiammazione interessa anche la coroide si parlerà di
retinocoroidite. Una grave forma di uveite essudativa può portare al distacco di
retina con grave compromissione della vista. In altre forme di uveite posteriore
si ha invece la formazione secondaria di neovasi sottoretinici maculari che
vanno a complicare patologie infiammatorie croniche.
Vasi Retinici: La
vasculite è l’infiammazione delle pareti vascolari del circolo retinico sia
venoso (flebite) che arterioso (arterite). I vasi si presentano lungo il loro
decorso delle infiltrazioni biancastre. La vasculite può presentarsi da sola o
secondariamente a patologie della retina e della coroide.
Papilla Ottica: La
papilla ottica può essere interessata direttamente da un processo infiammatorio
(papillite) o da una sua infiltrazione di tessuto granulomatoso. Altre
alterazioni della papilla ottica possono essere secondarie ad ipotonia bulbare
post-uveitica (edema della papilla ottica), ad un papillare diretto (atrofia
della papilla ottica).
Ipotesi diagnostiche:
L’oculista dopo
aver eseguito l’anamnesi generale, l’anamnesi oculare e la valutazione clinica
del paziente, ha in mano un insieme di dati preliminari importanti a cui devono
essere rielaborati ed incrociati tra di loro allo scopo di cominciare a
formulare delle ipotesi diagnostiche.
Inizialmente bisogna cercare di
classificare l’uveite in funzione dei parametri obiettivi ed anamnestici
raccolti.
Classificazioni: Le uveiti vengono classificate utilizzando dei
parametri differenti: anatomici, clinici, etiologici o anatomopatologici.
Nessuno di questi soddisfa completamente le necessità d’inquadramento
diagnostico ma ognuna di queste classificazioni consente all’oculista di
perseguire la difficile arte della diagnosi differenziale.
Classificazione
clinica: Sulla base dei tempi di insorgenza della malattia oculare l’uveite può
essere suddivisa in acuta (primo episodio di durata inferiore alle 6 settimane)
o cronica (durata superiore ai 6 mesi). Inoltre possiamo definire la gravità
dell’uveite come lieve, media o grave. Inoltre dobbiamo valutare se l’uveite è
monolaterale o bilaterale.
Classificazione patologica: La divisione clinica
delle uveiti dal punto di vista patologico in granulomatose e non granulomatose
non è semplice e si basa sul rispetto di alcuni parametri clinico anamnestici.
La forma granulomatosa è in genere un uveite che inizia in maniera insidiosa ed
è tendenzialmente cronica. Anatomicamente le lesioni caratteristiche sono i
precipitati corneali a grasso di montone e l’eventuale presenza di lesioni
nodulari al segmento posteriore dell’occhio. Le forme non granulomatose sono in
genere uveiti acute, di breve durata caratterizzate soprattutto da dolore e
rossore oculare. I precipitati corneali sono piccoli e l’interessamento al
segmento posteriore è diffuso.
Classificazione anatomica: Le uveiti, da un
punto di vista anatomico, vengono divise in tre gruppi principali in funzione
della parte anatomica interessata dall’infiammazione o infezione che sia.
Distinguiamo quindi le uveiti anteriori, le intermedie e le posteriori. Le
uveiti sono definite anteriori quando si ha l’interessamento patologico del
segmento anteriore dell’occhio (cornea, iride, corpi ciliari). In particolare si
può definire irite se colpisce solo l’iride ed irido ciclite quando vi è un
interessamento dell’iride e dei corpi ciliari. La cheratite riguarda invece solo
l’infiammazione della cornea. Le uveiti vengono definite intermedie quando
l’infiammazione colpisce la parte posteriore dei corpi ciliari e l’estrema
periferia retinica, detta pars plana. Le uveiti sono definite posteriori quando
l’infiammazione è localizzata nel segmento posteriore dell’occhio. In
particolare a secondo della localizzazione iniziale dell’infezione si può
parlare di retinite, retinocoroidite, corioretinite o coroidite. Infine si parla
di panuveite quando la flogosi interessa contemporaneamente tutti i segmenti del
bulbo oculare.
Classificazione etiologica: La prima fondamentale
suddivisione da eseguire è tra uveite infettiva e uveite non infettiva. Questa
prima e difficile suddivisione è determinante per la scelta terapeutica. Le
forme infettive sono secondarie all’impianto di germi dall’esterno (forme
esogene) o dall’interno (forme endogene). Queste ultime possono essere
secondarie ad infezioni sistemiche o locali di virus, batteri, funghi e
parassiti. Tra le forme non infettive (forme endogene) esistono uveiti
secondarie ad artriti e malattie granulomatose. Altre forme di uveiti non
infettive riguardano le forme “idiopatiche” sia quelle inquadrabili in una
sindrome specifica sia quelle non inquadrabili in nessuna sindrome (25% del
totale).
Associazione con malattie sistemiche:
Dopo aver
classificato l’uveite ed incrociato questi dati con l’anamnesi generale ed
oculistica si potranno formulare le prime ipotesi diagnostiche, richiedere esami
strumentali ed ematologici ed eventualmente iniziare un trattamento.
Richiesta di esami strumentali:
Gli esami
strumentali ed ematologici verranno richiesti in maniera mirata e molto
selettiva sia per motivi economici sia perché una pletora di esami inutili può
fuorviare la diagnosi differenziale. Bisogna sempre ricordare che lo scopo per
cui si richiedono ulteriori esami strumentali è quello di avvalorare o meno le
ipotesi diagnostiche precedentemente formulate. Gli esami vengono anche
richiesti allo scopo di valutare la fattibilità di alcune terapie
sistemiche.
Gli esami minimi iniziali sono: Emocromo con formula,
Funzionalità epatica, Funzionalità renale, VES. A questi vanno aggiunti esami
più specifici che la storia clinica del paziente e la valutazione oculistica
indicano come utili approfondimenti (ANA, Ac. Anticardiolipina, ANCA, Fattore
reumatoide, ACE, Tipizzazione HLA totale, Test cutanei per TBC, Biopsie
congiuntivali, Biopsie ghiandole lacrimali, PCR su acqueo e vitreo, RX torace RX
articolazioni sacro iliache, Scintigrafia al Gallio ecc.). Altri esami di
approfondimento e documentazione riguardano l’aspetto prettamente oculistico
della patologia (Fluorangiografia retinica, Angiografia retinica con verde
indocianina, Tomografia ottica a radiazione Coerente (OCT), Ecografia oculare,
Perimetria computerizzata ecc.).
Quindi l’oculista personalizzerà le
richieste di accertamenti sulla base di una prima classificazione eseguita
(manifestazioni iniziali di uveite, uveite anteriore ricorrente, uveite
intermedia, uveite posteriore, retinite, vasculite, sclerite) e solo
successivamente ne richiederà degli altri se necessari.
Terapia:
Se il paziente è
acuto o con grave rischio di perdita di visus la terapia deve essere iniziata
immediatamente. Mentre nel caso di forme croniche o a lenta evoluzione si
possono attendere i risultati delle indagini strumentali o degli esami
ematologici iniziali.
Prima di iniziare ogni trattamento bisogna porsi
l’obiettivo da raggiungere ed il tempo in cui si pensa ragionevolmente di
ottenerlo. Gli obiettivi possono essere così riassunti: Guarigione completa,
scomparsa dall’infiammazione, terapia o profilassi dell’EMC, riduzione del
numero delle recidive (profilassi). Un altro parametro da valutare è la
necessità del trattamento che si basa sul grado di infiammazione, sulla
localizzazione della lesione, sull’acuità visiva e sulla prognosi. La scelta di
eseguire immediatamente o no un trattamento dipenderà dal grado di
infiammazione, dal grado di infiammazione. La scelta della terapia si basa sulla
precedente terapia eseguita, sul numero di recidive, sulla mono o bilateralità
delle lesioni, sull’età del paziente e sulla sua compliance, sulla possibilità
di poter seguire il paziente e sugli effetti collaterali dei farmaci da
usare.
Rivalutazione diagnostica e terapeutica:
La rivalutazione del paziente e la rimessa in discussione della diagnosi iniziale è un aspetto importante dell’approccio all’uveite. Una critica lettura degli esami richiesti, dei risultati terapeutici ottenuti, dell’ipotesi diagnostica iniziale devono essere sempre eseguiti ad ogni visita di controllo senza essere condizionati da diagnosi precedentemente eseguite.
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(ultimo aggiornamento febbraio 2018)